Abstract. The Cubic Two-State equation of state was employed to correlate the measured mutual solubilities of water and 23 chlorinated hydrocarbons (CHCs). Following the scheme framework laid out by Medeiros and Brindis-Flores, a nonquadratic Kabadi-Danner type mixing rule is used, where the water-water dispersive parameter is corrected due to the presence of a hydrophobic solute. The model’s three parameters were adjusted to correlate experimental binary liquid-liquid equilibrium data to relatively high accuracy. The observed minimum in CHC solubility in water near ambient conditions is reproduced reliably. Overall deviations from experimental data were 7.8% for CHC solubility in the aqueous phase and 13% for water solubility in the organic phase.

Resumen. La ecuación de estado Cubic Two-State fue empleada para correlacionar las solubilidades mutuas experimentales de sistemas binarios de agua y 23 hidrocarburos clorados (CHC’s). Siguiendo el precedente establecido por Medeiros y Brindis-Flores, se utilizó una regla de mezclado no cuadrática tipo Kabadi-Danner, donde el parámetro dispersivo de la interacción agua-agua es corregido debido a la presencia de solutos hidrofóbicos. Los tres parámetros del modelo se ajustaron de forma de correlacionar los datos experimentales con exactitud relativamente alta. El mínimo de solubilidad de CHC en agua observado en condiciones próximas al ambiente se reprodujo consistentemente. La desviación de los datos calculados respecto a los experimentales fue 7.8% para la solubilidad de CHC en la fase acuosa y 13% para la solubilidad de agua en la fase orgánica.

Abstract: A combination of the cubic two-state equation of state and the van der Waals-Platteeuw model was employed for the description of the hydrate formation thermodynamics, with and without inhibitors. The model parameters were determined from the properties of pure compounds and from phase equilibrium data of binary gas-water and water-inhibitor mixtures. With these parameters, predictions were performed for multicomponent gas-water-inhibitor systems. For single-gas hydrates, the average absolute deviations found for equilibrium pressure did not exceed 8%, whereas for multi-gas hydrates, these deviations were 23% maximum. The proposed model produced good predictions in the presence of inhibitors (methanol, ethanol, ethylene glycol and triethylene glycol), with increasing deviations at higher concentrations of inhibitors.

Resumen: Se empleó la combinación de la ecuación de estado "cubic two-state" con el modelo de van der Waals-Platteeuw para la descripción de la termodinámica de la formación de hidratos, en la presencia y ausencia de inhibidores. Los parámetros del modelo se determinaron a partir de las propiedades de los compuestos puros y de datos de equilibrio de fases de mezclas binarias gas-agua y agua-inhibidores. Para la presión de formación de hidratos de gases sencillos, se encontró un error promedio máximo de 8%, mientras que para mezclas multicomponente la desviación máxima fue de 23%. El modelo propuesto produjo buenas predicciones en la presencia de inhibidores (metanol, etanol, etilenglicol y trietilenglicol), con desviaciones crecientes a medida que se aumenta la concentración del inhibidor.

A doença de Kennedy (DK) é forma rara de doença do neurônio motor caracterizada por mutação na região codificadora do gene do receptor androgênico localizado no braço longo do cromossoma X (Xq 11-12). Há expansão das sequências de trinucleotídeos CAG que nos pacientes deve atingir número maior do que 347 repetições de pares de bases. Apresentamos quatro gerações de uma família com dez indivíduos acometidos. Avaliamos três pacientes do sexo masculino com idade variando entre 50 e 60 anos que desenvolveram sintomatologia por volta de 30 anos de idade caracterizada por fraqueza muscular progressiva associada a disfagia e disartria. O exame demonstrou ginecomastia, atrofia testicular, amiotrofia, fasciculações, paresia, abolição de reflexos e tremor postural. A análise do DNA pela técnica do PCR demonstrou número de repetições CAG aumentado no locus Xq 11-12 nos três pacientes e em uma mulher assintomática da família. Demonstramos a primeira família brasileira com diagnóstico de DK através de genética molecular. A DK deve fazer parte do diagnóstico diferencial das doenças do neurônio motor e a identificação destes pacientes é importante para o prognóstico e para o aconselhamento genético.

Kennedy's disease is a rare type of motor neuron disease with a sex-linked recessive trait. DNA studies show a mutation at the androgen receptor gene on the long arm of X cromossome (Xq 11-12) with expanded CAG triplets (more than 347 repeats). We present three patients and one carrier among ten patients of a four generation family with clinical phenotype of the disease. The patients' ages ranged from 50 to 60 years with symptomatology usually beginning around 30 years of age. Patients had gynecomastia, testicular atrophy, muscular weakness, fasciculation, amyotrophy, absent deep tendon reflexes and postural tremor. PCR techniques of DNA analysis showed expanded size of CAG repeats on Xq 11-12 in all the three patients and in the carrier asymptomatic woman. This is the first Brazilian family with genetic molecular diagnosis of Kennedy's disease. This disease must be included in the differential diagnosis of motor neuron disease since it has a distinct prognosis and genetic counseling is mandatory to the carriers.

Este trabalho apresenta o estudo de quatro membros de uma família com degeneração espinocerebelar e movimentos sacádicos oculares lentos. Estudos neurofisiológicos detalhados mostraram anormalidades em tratos do sistema nervoso central que não eram aparentes ao exame clínico. Além dos movimentos oculares sacádicos lentos também foi possível demonstrar durante o registro poligráfico do sono a ausência completa dos movimentos oculares rápidos do sono REM apesar dos outros parâmetros do sono REM estarem normais. Desta maneira o estudo permite que se tire as seguintes conclusões: os movimentos sacádicos oculares lentos e os movimentos oculares rápidos do sono REM são mediados por mecanismo central comum possivelmente através da formação reticular paramediana da ponte; outras características fisiológicas do sono REM, particularmente a hipotonia muscular, não são necessariamente mediadas pelo mesmo sistema neuronal.

Four members of a family with spinocerebellar degeneration and slow saccadic eye movements are described. Detailed electrophysiological studies revealed abnormalities of neurological pathways not apparent clinically. The patients had slow saccades as mesasured electrophysiologically, as well as absence of rapid eye movements (REM) despite REM stages of sleep. These studies suggest that although saccadic eye movement and REM are mediated through the pontine paramedian reticular formation, other characteristics of REM sleep are not necessarily mediated through the same neurons.

São relatados 4 casos de síndrome de Melkersson-Rosenthal nos quais tanto o edema predominante nos lábios como a paralisia facial periférica ocorreram por surtos. Nos 4 casos havia língua plicata sendo que, em dois deles, este componente era familiar. É realçado o fato de ser a paralisia facial geralmente o primeiro sinal, bem como a possibilidade dessa síndrome ser iniciada nos primeiros anos de vida.

Four cases of Melkersson-Rosenthal's syndrome in which the edema predominant in the lips and the facial palsy ocurred by bursts are reported. The four cases presented the lingua plicata and in two of them familiar antecedents were present. The fact that the facial palsy is generally the first sign and that this syndrome may start in early childhood is pointed out.